Болезнь серповидных эритроцитов (БСЭ)

(sickle cell disease) – группа генетических расстройств, поражающих 1-го из 400 новорождённых (афро-американцев). Проявляется нарушением образования гемоглобина, анемии и тромбозами малых кровеносных сосудов с появлением острых и хронических осложнений, включая острый лёгочный синдром, асептический некроз бедра, руки, сетчатки, язвы нижних конечностей, церебральную сосудистую патологию. Характерны также приступы сильных болей любой локализации, разной частоты и продолжительности («болевые кризы»). При употреблении наркотических анальгетиков возможно развитие явлений привыкания и пристрастия. Наиболее высоким риск смерти бывает в первые 5 лет жизни ребёнка. У многих пациентов выявляются психические расстройства, вариирущие в широком диапазоне – от психоорганического синдрома до тревоги и депрессивной реакции личности на заболевание.